小兒限制型心肌病是什么

小兒限制型心肌病屬于是原發(fā)性心肌病，主要是由遺傳因素來決定的，目前已經(jīng)證實主要是由常染色體顯性遺傳，再一些情況是由常染色體隱性遺傳導致的。

小兒限制型心肌病的臨床表現(xiàn)

本病常見于兒童及青少年，起病隱緩，表現(xiàn)為原因不明的心力衰竭和心排血量減少的癥狀和體征。右心病變主要表現(xiàn)為靜脈壓升高、頸靜脈怒張、肝大、腹水及下肢水腫，酷似縮窄性心包炎，左心病變常有呼吸困難、咳嗽、咯血、胸痛。體檢示心前區(qū)膨隆、心界擴大、心尖搏動弱、心音低鈍、心率快，可有奔馬律，多數(shù)無雜音或有輕度收縮期雜音，血壓偏低，脈壓小，脈搏細弱。

小兒限制型心肌病的檢查

1、心內(nèi)膜心肌活檢

心內(nèi)膜心肌活檢常可確定診斷，組織學特征主要為心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化，可有心肌細胞變性。

2、胸部X線檢查

X線表現(xiàn)為心影輕度至中度增大，以兩心房增大為主。

3、心電圖檢查

心電圖以心房肥大常見，可有QRS波群低電壓，心律失常（房性心律失常，房室傳導阻滯或束支傳導阻滯），ST-T改變。

4、超聲心動圖

超聲心動圖可顯示左、右心房明顯擴大，左、右心室腔大小正?；驕p少。左室收縮功能正常（射血分數(shù)），多普勒超聲二尖瓣血流頻譜示E峰增高，DT減少，E/A比值增大。

5、心導管檢查

心室舒張期末壓升高，壓力曲線早期下傾，隨后突然升高，并保持平臺狀，呈“平方根”征。

小兒限制型心肌病的診斷

小兒RCM診斷較困難，應根據(jù)病史，體征和輔助檢查等綜合分析，必要時行心肌心內(nèi)膜活檢以確診，本病臨床表現(xiàn)主要為緩慢發(fā)展的右心衰竭，其中肝大、腹水、下肢水腫等體征較突出，限制型心肌病有下列特點：

1、無相關感染病史。

2、常可觸及心尖搏動，有奔馬律，房室瓣關閉不全雜音。

3、心電圖常有心房肥大，房室傳導阻滯，束支傳導阻滯。

4、X線檢查，CT和MRI檢查無心包鈣化或增厚。

5、超聲心動圖示雙側心房擴大，心尖部心室腔閉塞，心室壁增厚。

6、心內(nèi)膜心肌活檢有助于本病的診斷及鑒別診斷。

小兒限制型心肌病的治療

1、藥物治療

利尿藥和血管擴張藥可緩解癥狀，但應注意小劑量使用，避免降低心室充盈而影響心排出量。鈣通道阻滯藥對改善心室順應性可能有效。舒張功能損害明顯者在發(fā)生快速心房顫動時可應用洋地黃制劑改善心室充盈。有附壁血栓和（或）已發(fā)生栓塞者應加用抗凝及抗血小板制劑。

2、手術治療

包括切除附壁血栓和纖維化的心內(nèi)膜、置換二尖瓣與三尖瓣。有效治療為心臟移植，但需在惡病質(zhì)出現(xiàn)前進行。