小兒纖維性膽管炎是什么疾病

小兒纖維性膽管炎是一種膽汁淤積綜合征，是以肝內(nèi)、外膽管炎癥導(dǎo)致肝內(nèi)外膽管壁黏膜下和漿膜層纖維樣變性、增生，致膽管慢性纖維性狹窄和閉塞。最終可發(fā)展成膽汁性肝硬化和門(mén)脈高壓，少數(shù)病例可累及膽囊和胰管，可伴有慢性潰瘍性結(jié)腸炎或腹膜后纖維化。

小兒纖維性膽管炎有哪些癥狀

小兒纖維性膽管炎常表現(xiàn)為中上腹不適、脹痛，或呈絞痛發(fā)作，進(jìn)食油膩食物后可加重上腹疼痛，很少有發(fā)熱和黃疸，腹部體征不明顯，可僅有上腹輕壓痛，膽囊不腫大。如發(fā)生急性發(fā)作，則出現(xiàn)腹痛，寒戰(zhàn)高熱和黃疸等三聯(lián)征。除有急性膽管炎的Charcot三聯(lián)癥（腹痛、寒戰(zhàn)高熱、黃疸）外，還有休克、神經(jīng)中樞系統(tǒng)受抑制表現(xiàn)。

小兒纖維性膽管炎是什么原因引起的

小兒纖維性膽管炎由先天性遺傳因素導(dǎo)致的。首先纖維性膽管炎可能是一種有遺傳傾向的自身免疫性疾病。父母近親結(jié)婚的子女發(fā)生本病的機(jī)遇較高。部分學(xué)者認(rèn)為是一種常染色體隱性遺傳病。原發(fā)性纖維性膽管炎病兒經(jīng)常出現(xiàn)組織相容抗原HLA-B8(特異性人體白細(xì)胞抗原)較對(duì)照組明顯升高，有人認(rèn)為是一種免疫功能調(diào)節(jié)失調(diào)病。

小兒纖維性膽管炎嚴(yán)重嗎

小兒纖維性膽管炎如果治療不得當(dāng)?shù)脑?huà)，是非常危險(xiǎn)的，而兒童膽管炎分為很多種類(lèi)型，比如說(shuō)急性膽管炎和慢性膽管炎，對(duì)于急性膽管炎來(lái)說(shuō)，是非常容易治療成功的，而對(duì)于慢性膽管炎來(lái)說(shuō)，治療的難度就比較大，需要費(fèi)點(diǎn)事。

小兒纖維性膽管炎怎么辦

小兒纖維性膽管炎可以用手術(shù)方式，去除梗阻因素，保證膽道引流暢通。在急性發(fā)作，先控制感染，等病情穩(wěn)定后再施手術(shù)。切開(kāi)膽管取除結(jié)石或蛔蟲(chóng)，并作T形管引流。如有奧狄括約肌狹窄，可作括約肌成形術(shù)，如有膽總管下端梗阻可作膽總管十二指腸吻合或膽管空腸Roux-y吻合等膽腸內(nèi)引流術(shù)。為解除感染病灶，應(yīng)切除膽囊。肝內(nèi)膽管狹窄者，須徹底了解其病理變化，解除其梗阻原因。