非霍奇金病淋巴瘤是什么病

非霍奇金淋巴瘤是血液系統(tǒng)一種疾病，屬于惡性淋巴瘤的范疇。它主要的特點(diǎn)就是無痛性的頸部和鎖骨上的淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大，其次為腋窩和腹股溝的淋巴結(jié)。

非霍奇金病淋巴瘤病因

1、免疫功能異常

不論是先天性或后天性免疫功能失調(diào)均是相關(guān)因素。如后天自身免疫性疾病患者，干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等常伴有T淋巴細(xì)胞功能受損，從而影響機(jī)體對病毒感染和新生惡性細(xì)胞的免疫應(yīng)答，在這部分患者中NHL發(fā)病率上升了數(shù)倍。

2、病毒感染

多種病毒與NHL有關(guān)。包括EB病毒、嗜人T淋巴細(xì)胞Ⅰ型病毒、人皰疹病毒8型等。

3、細(xì)菌感染

細(xì)菌并不能直接刺激腫瘤細(xì)胞，但可通過刺激腫瘤特定區(qū)域內(nèi)的細(xì)胞，促使細(xì)胞惡性增生，而導(dǎo)致腫瘤的發(fā)生。目前已知NHL中的胃黏膜相關(guān)組織淋巴瘤的發(fā)生90%以上與幽門螺桿菌感染有關(guān)。

4、遺傳因素

家族中近親患有某種血液/淋巴系統(tǒng)惡性疾病史者，NHL發(fā)病風(fēng)險可能會增加2～4倍。

5、其他因素

化學(xué)物質(zhì)的應(yīng)用增多、放射線暴露增多、不良生活方式等。如染發(fā)劑就可能是發(fā)病的危險因素。

非霍奇金病淋巴瘤臨床表現(xiàn)

1、局部表現(xiàn)

（1）淋巴結(jié)腫大：是最常見、最經(jīng)典的臨床表現(xiàn)。特點(diǎn)為無痛性、漸進(jìn)性增大。部分淋巴結(jié)在迅速增大時會出現(xiàn)局部的壓迫癥狀，伴有腫脹與疼痛感。淺表淋巴結(jié)腫大在頸部、鎖骨上、腋下部位多見。深部淋巴結(jié)腫大在縱隔、腹膜后、腸系膜部位多見。受侵犯淋巴結(jié)部位常表現(xiàn)為跳躍性的，無一定規(guī)律性。

（2）淋巴結(jié)外器官：主要為胃腸道、皮膚、骨髓、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等部位。在甲狀腺、骨骼、生殖系統(tǒng)、鼻腔部等也是易侵犯的器官。淋巴結(jié)外器官受侵犯可以與淋巴結(jié)共同存在，也可單獨(dú)存在。臨床表現(xiàn)復(fù)雜而多樣性。

（3）鼻腔病變：原發(fā)在鼻腔的淋巴瘤大多數(shù)是NHL。病理類型主要是NHL中的鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤和彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤。早期病變多局限在一側(cè)鼻腔下鼻甲部位，表現(xiàn)為鼻塞、鼻出血、局部黏膜潰瘍等。隨著疾病進(jìn)展可侵犯對側(cè)鼻腔或鄰近的組織和器官，表現(xiàn)為耳鳴、聽力下降、咽痛、聲嘶、面頰部腫脹等。腫瘤侵襲可破壞骨質(zhì)造成鼻中隔、硬腭穿孔等相應(yīng)的癥狀。

2、全身表現(xiàn)

在淋巴結(jié)腫大之前或同時可出現(xiàn)不同的全身癥狀。

（1）發(fā)熱：多數(shù)NHL患者具有發(fā)熱，但發(fā)熱持續(xù)的時間、溫度的高度、發(fā)熱周期性變化均可不同。部分患者發(fā)熱持續(xù)時間可以以月計(jì)算，最終需取得相關(guān)部位的病理依據(jù)才得以診斷。

（2）盜汗與消瘦：由于機(jī)體免疫功能的衰竭和腫瘤疾病的進(jìn)展，或伴有發(fā)熱等消耗性因素，患者常出現(xiàn)多汗、夜間的盜汗及體重的進(jìn)行性下降。

（3）皮膚瘙癢和皮膚病變：NHL可有一系列非特異性皮膚表現(xiàn)，腫瘤可原發(fā)在皮膚，也可是繼發(fā)皮膚侵犯，發(fā)生率在13%～53%。部分皮膚瘙癢可在確診前就發(fā)生。常見的皮膚表現(xiàn)糙皮病樣丘疹、帶狀皰疹、全身性皰疹樣皮炎、皮膚色素性改變、結(jié)節(jié)紅斑等。皮膚損害呈多形性，斑塊、水皰、糜爛、結(jié)節(jié)等，部分皮膚損害后可經(jīng)久破潰、滲液。由于腫瘤的侵襲和免疫功能的降低極易合并感染而長期不愈合，也是引起NHL患者發(fā)熱的原因之一。

（4）腹部表現(xiàn)：腸系膜、腹膜后淋巴結(jié)是最常見病變部位，胃腸道則是最常見的結(jié)外病變部位。根據(jù)受累部位常表現(xiàn)為腹部飽脹感、腹痛、消化不良、腹部包塊、消化道出血等，易出現(xiàn)腸梗阻、腸穿孔等急腹癥表現(xiàn)。肝脾腫大在NHL患者中并不少見，多數(shù)是肝脾受侵犯所致。

非霍奇金病淋巴瘤檢查

1、創(chuàng)傷性檢查

主要根據(jù)病變的大小、生長的部位和創(chuàng)傷檢查可能帶來的風(fēng)險而決定操作的方式。①淺表腫大淋巴結(jié)直接穿刺；或在超聲、CT定位引導(dǎo)下經(jīng)皮進(jìn)行深部淋巴結(jié)及占位病變穿刺針吸細(xì)胞獲取標(biāo)本。此種方法價值存在一定的爭議。②根據(jù)病變部位可在支氣管鏡、縱隔鏡、胃鏡、結(jié)腸鏡等內(nèi)鏡輔助下取組織細(xì)胞標(biāo)本。③各種手術(shù)方式獲取淋巴結(jié)或病變部位細(xì)胞標(biāo)本。④骨髓穿刺和活檢。⑤腰椎穿刺進(jìn)行腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查。

2、非創(chuàng)傷性檢查

①實(shí)驗(yàn)室檢查包括全血細(xì)胞計(jì)數(shù)、血沉、乳酸脫氫酶、β2微球蛋白和肝腎功能等。②影像學(xué)檢查包括全身CT、磁共振、正電子發(fā)射型斷層掃描技術(shù)（PET/CT）等。

3、其他

全身一般狀況評估性檢查。

非霍奇金病淋巴瘤診斷

1、B細(xì)胞類型

彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤、濾泡淋巴瘤、套細(xì)胞淋巴瘤、黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤。

2、T細(xì)胞類型

外周T細(xì)胞淋巴瘤、血管免疫母細(xì)胞型淋巴瘤、間變大細(xì)胞淋巴瘤。

3、NK/T細(xì)胞

結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤-鼻型、侵襲性NK/T細(xì)胞白血病。

非霍奇金淋巴瘤的治療

非霍奇金淋巴瘤有不同的病理類型，如彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，這是最常見的疾病類型，治療上，主要是應(yīng)用劑量密度和劑量強(qiáng)度治療、利妥昔單抗聯(lián)合化療等方法進(jìn)行治療，如果復(fù)發(fā)的難治性的彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，還可能需要聯(lián)合自體造血干細(xì)胞移植。再如濾泡性淋巴瘤，一般應(yīng)用烷化劑，如瘤可寧、環(huán)磷酰胺等藥物，此外，還可以進(jìn)行放射免疫治療等。