一般認為妊娠早期(5~8周)是胎兒心臟發(fā)育最重要的時期,先天性心臟病發(fā)病原因很多,遺傳因素僅占8%左右,而占92%的絕大多數(shù)則為環(huán)境因素造成,如婦女妊娠時服用藥物、感染病毒、環(huán)境污染、射線輻射等都會使胎兒心臟發(fā)育異常。尤其妊娠前3個月感染風疹病毒,會使孩子患上先天性心臟病的風險急劇增加。
常見先天性心病包括動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損、肺動脈狹窄及法樂氏四聯(lián)癥等。
先天性心臟病的種類很多,其臨床表現(xiàn)主要取決于畸形的大小和復雜程度。復雜而嚴重的畸形在出生后不久即可出現(xiàn)嚴重癥狀,甚至危及生命。需要注意的是一些簡單的畸形如室間隔缺損、動脈導管未閉等,早期可以沒有明顯癥狀,但疾病仍然會潛在地發(fā)展加重,需要及時診治,以免失去手術機會。主要癥狀有:
1.經(jīng)常感冒、反復呼吸道感染,易患肺炎。
2.生長發(fā)育差、消瘦、多汗。
3.吃奶時吸吮無力、喂奶困難,或嬰兒拒食、嗆咳,平時呼吸急促。
4.兒童訴說易疲乏、體力差。
5.口唇、指甲青紫或者哭鬧或活動后青紫,杵狀指趾。
6.喜歡蹲踞、暈厥、咯血。
7.聽診發(fā)現(xiàn)心臟有雜音。
有手術治療、介入治療和藥物治療等多種。選擇何種治療方法以及什么時候最適宜手術應根據(jù)病情,由心臟??漆t(yī)生針對患兒的具體情況提出建議。無分流類或者左到右分流類,經(jīng)過及時通過手術,效果良好,預后較佳。右至左分流或復合畸形者,病情較重者,手術復雜困難,部分患者由于某些心臟結構發(fā)育不完善而無法完全矯正,只能行姑息性手術減輕癥狀、改善生活質量。
心臟瓣膜病的主要原因包括風濕熱、黏液變性、退行性改變、先天性畸形、缺血性壞死、感染和創(chuàng)傷等??梢砸饐蝹€瓣膜病變,也可以引起多個瓣膜病變。瓣膜病變的類型通常是狹窄或者關閉不全。一旦出現(xiàn)狹窄和或關閉不全,便會妨礙正常的血液流動,增加心臟負擔,從而引起心臟功能損害,導致心力衰竭。
心臟瓣膜病多呈現(xiàn)慢性發(fā)展的過程,在瓣膜病變早期可無臨床癥狀,當出現(xiàn)心律失常、心力衰竭或發(fā)生血栓栓塞事件時出現(xiàn)相應的臨床癥狀?;颊叱1憩F(xiàn)為活動后心慌、氣短、疲乏和倦怠,活動耐力明顯減低,稍作運動便出現(xiàn)呼吸困難(即勞力性呼吸困難),嚴重者出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難甚至無法平臥休息。心臟瓣膜病也可因急性缺血壞死、急性感染性心內膜炎等而急性發(fā)生,表現(xiàn)出急性心衰的癥狀如急性肺水腫。
1.內科治療
對于出現(xiàn)鈉水潴留等心力衰竭表現(xiàn)者應用利尿劑,對于出現(xiàn)快速房顫者應用地高辛、β受體阻滯劑、非二氫吡啶類鈣拮抗劑等控制心室率,對于有血栓危險和并發(fā)癥者應用華發(fā)林等抗凝治療。同時強調避免勞累和情緒激動、適當限制鈉水攝入、預防感染等誘發(fā)心力衰竭的因素。
2.外科手術
人工心臟瓣膜置換或瓣膜成形等手術治療是心臟瓣膜病的根治方法,對于已經(jīng)出現(xiàn)心力衰竭癥狀的心臟瓣膜病患者,應積極評價手術的適應證和禁忌證,爭取手術治療的機會。
3.介入治療
主要是對狹窄瓣膜的球囊擴張術,對于重度單純二尖瓣狹窄、主動脈瓣狹窄和先天性肺動脈瓣狹窄者,若瓣膜鈣化不明顯,可以選擇經(jīng)皮瓣球囊擴張術,可以達到擴大瓣口面積、減輕瓣膜狹窄、改善血流動力學和臨床癥狀的目的。
冠狀動脈粥樣硬化性心臟病是冠狀動脈血管發(fā)生動脈粥樣硬化病變而引起血管腔狹窄或阻塞,造成心肌缺血、缺氧或壞死而導致的心臟病,常常被稱為“冠心病”。
冠心病的危險因素包括可改變的危險因素和不可改變的危險因素。了解并干預危險因素有助于冠心病的防治。
可改變的危險因素有:高血壓,血脂異常(總膽固醇過高或低密度脂蛋白膽固醇過高、甘油三酯過高、高密度脂蛋白膽固醇過低)、超重/肥胖、高血糖/糖尿病,不良生活方式包括吸煙、不合理膳食(高脂肪、高膽固醇、高熱量等)、缺少體力活動、過量飲酒,以及社會心理因素。不可改變的危險因素有:性別、年齡、家族史。此外,與感染有關,如巨細胞病毒、肺炎衣原體、幽門螺桿菌等。
冠心病的發(fā)作常常與季節(jié)變化、情緒激動、體力活動增加、飽食、大量吸煙和飲酒等有關。
1.典型胸痛 因體力活動、情緒激動等誘發(fā),突感心前區(qū)疼痛,多為發(fā)作性絞痛或壓榨痛,也可為憋悶感。疼痛從胸骨后或心前區(qū)開始,向上放射至左肩、臂,甚至小指和無名指,休息或含服硝酸甘油可緩解。胸痛放散的部位也可涉及頸部、下頜、牙齒、腹部等。胸痛也可出現(xiàn)在安靜狀態(tài)下或夜間,由冠脈痙攣所致,也稱變異型心絞痛。如胸痛性質發(fā)生變化,如新近出現(xiàn)的進行性胸痛,痛閾逐步下降,以至稍事體力活動或情緒激動甚至休息或熟睡時亦可發(fā)作。疼痛逐漸加劇、變頻,持續(xù)時間延長,祛除誘因或含服硝酸甘油不能緩解,此時往往懷疑不穩(wěn)定心絞痛。
心絞痛的分級:國際上一般采用CCSC加拿大心血管協(xié)會分級法。
Ⅰ級:日?;顒?,如步行,爬梯,無心絞痛發(fā)作。
Ⅱ級:日常活動因心絞痛而輕度受限。
Ⅲ級:日?;顒右蛐慕g痛發(fā)作而明顯受限。
Ⅳ級:任何體力活動均可導致心絞痛發(fā)作。
發(fā)生心肌梗死時胸痛劇烈,持續(xù)時間長(常常超過半小時),硝酸甘油不能緩解,并可有惡心、嘔吐、出汗、發(fā)熱,甚至發(fā)紺、血壓下降、休克、心衰。
2.需要注意 一部分患者的癥狀并不典型,僅僅表現(xiàn)為心前區(qū)不適、心悸或乏力,或以胃腸道癥狀為主。某些患者可能沒有疼痛,如老年人和糖尿病患者。
3.猝死 約有1/3的患者首次發(fā)作冠心病表現(xiàn)為猝死。
4.其他 可伴有全身癥狀,合并心力衰竭的患者可出現(xiàn)。
冠心病的治療包括:①生活習慣改變:戒煙限酒,低脂低鹽飲食,適當體育鍛煉,控制體重等;②藥物治療:抗血栓(抗血小板、抗凝),減輕心肌氧耗(β受體阻滯劑),緩解心絞痛(硝酸酯類),調脂穩(wěn)定斑塊(他汀類調脂藥);③血運重建治療:包括介入治療(血管內球囊擴張成形術和支架植入術)和外科冠狀動脈旁路移植術。藥物治療是所有治療的基礎。介入和外科手術治療后也要堅持長期的標準藥物治療。對同一病人來說,處于疾病的某一個階段時可用藥物理想地控制,而在另一階段時單用藥物治療效果往往不佳,需要將藥物與介入治療或外科手術合用。
胸主動脈瘤是由于各種原因造成的主動脈一處或多處向外膨出,出現(xiàn)的像“瘤子一樣”的改變。胸主動脈瘤指的是發(fā)生在主動脈竇、升主動脈、主動脈弓或降主動脈的動脈瘤,是退行性變,胸部主動脈部分異常擴張,變形,呈瘤樣突出。
約80%的胸主動脈瘤是繼發(fā)于高血壓病動脈粥樣硬化,14%是由于梅毒引起,其他的原因包括先天新因素、馬方綜合征及胸部頓挫傷。大多發(fā)生于60歲以后,男女之比為10:2。胸主動脈瘤的患病率占主動脈瘤的20.3%~37%。
本病發(fā)病緩慢,早期多無癥狀和體征,至后期由于動脈瘤壓迫周圍組織而產生癥狀,其臨床表現(xiàn)由于動脈瘤的大小、形狀、部位和生長方向而有不同。如主動脈瘤壓迫氣管和支氣管可引起咳嗽、氣急、肺炎和肺不張;壓迫食管引起吞咽困難;壓迫喉返神經(jīng)引起聲音嘶啞;壓迫膈神經(jīng)引起膈肌麻痹;壓迫上腔靜脈和頭臂靜脈可引起上肢及頸部、面部、上胸部浮腫;壓迫胸骨可引起胸痛。
1.外科治療
胸主動脈瘤的手術療法在時間的選擇上仍然受多種因素影響。一般認為,當動脈瘤直徑達6~7cm以上者,有較高的手術風險。外科指征包括動脈瘤迅速的擴大、嚴重的主動脈瓣反流或伴有相關癥狀的患者。Marfan綜合征者,常有較高的夾層分離和破裂的危險,當動脈瘤直徑達5.5cm時,即應選擇手術治療。胸主動脈瘤的手術,通常是切除動脈瘤并用適當大小的人造血管修復替換。全心肺轉流術對升主動脈瘤切除是必要的,部分心肺轉流術以支持動脈瘤遠端的血液循環(huán)對降主動脈瘤切除來說是合理的。主動脈弓部的動脈瘤也可成功地切除,但該手術過程較復雜,而且危險性很高,不僅要切除動脈瘤,有些患者還要再植所有的頭臂血管。約有半數(shù)以上的胸主動脈瘤及3/4的降主動脈瘤患者,可行動脈瘤包裹術。囊性動脈瘤有時能在不切除主動脈的情況下直接切除。治療累及主動脈瓣環(huán)伴主動脈瓣反流的升主動脈瘤,可采用帶人造主動脈瓣的滌綸血管置換術,并將冠狀動脈再植入滌綸血管。近年來,外科治療取得了相當大的進展,大多數(shù)治療中心報道,選擇性胸主動脈瘤切除術的早期存活率在90%~95%。
在胸降主動脈瘤治療中,采用經(jīng)皮血管內安置stent移植片固定,這項技術遠比外科手術創(chuàng)傷性小,并且可減少外科手術治療中脊髓動脈供血中斷導致的截癱的可能性。盡管目前這項技術還在試驗階段,但預期不久將來在那些不能手術治療且有主動脈瘤破裂危險的患者中,可能會起到重要作用。在手術的強烈生理應激狀態(tài)下,常會引發(fā)所伴有的動脈粥樣硬化并發(fā)癥,如心肌梗死、腦梗死和腎功能衰竭。術后早期死亡的最常見原因是心肌梗死、出血、呼吸衰竭和感染。高齡、急診手術、主動脈鉗夾時間過長、動脈瘤的擴展和術中低血壓等是決定圍術期病死率的最重要因素。術后晚期死亡率,常與心臟并發(fā)癥和移植邊緣或主動脈其他部位形成的動脈瘤破裂有關。
2.內科治療
藥物治療對那些動脈瘤擴展和伴顯著動脈粥樣硬化幸存者的長期療效尚未肯定,但有報告認為,β-阻滯藥對成年Marfan綜合征患者有確切的療效,可使主動脈擴張的速度減慢,主動脈夾層分離、主動脈瓣反流發(fā)生率及死亡率均減少;在對隨訪中的小胸主動脈瘤和已經(jīng)手術治療的胸主動脈瘤患者也可減少心臟等容收縮dp/dt和控制血壓。
心包疾病包括急性心包炎、慢性心包炎、心包積液、心臟壓塞、心包損傷、心包腫瘤等。其病因有病毒感染、細菌感染、自身免疫病、外傷、手術、放射線、化學藥物等,部分病因及發(fā)病機制尚不明確,環(huán)境變化、外界刺激也可成為引發(fā)心包疾病的誘因。
急性心包炎:胸骨后、心前區(qū)疼痛為急性心包炎的特征,常見于炎癥變化的纖維蛋白滲出期。疼痛可放射至頸部、左肩、左臂,也可達上腹部,疼痛性質尖銳,與呼吸運動相關,常因咳嗽、深呼吸、變換體位或吞咽而加重,部分患者可因心臟壓塞出現(xiàn)呼吸困難、水腫等癥狀,感染性心包炎可伴發(fā)熱。
慢性心包炎:勞累后呼吸困難常為縮窄性心包炎的最早期癥狀,后期可因大量的胸腔積液、腹水致縱隔抬高和肺部充血,以致休息時也發(fā)生呼吸困難,甚至出現(xiàn)端坐呼吸。大量腹水和腫大的肝臟壓迫腹腔內臟器,產生腹部膨脹感。此外可有乏力、食欲減退、眩暈、衰弱、心悸、咳嗽、上腹部疼痛、水腫等。
心包積液與心臟壓塞:呼吸困難是心包積液時最突出的癥狀。呼吸困難嚴重時,患者可呈端坐呼吸,也可有發(fā)紺、干咳、聲嘶及吞咽困難,以及上腹部疼痛、全身水腫、胸腔積液或腹水等。
針對病因治療,對癥治療,根據(jù)情況手術治療。
心臟腫瘤可分為原發(fā)性和繼發(fā)性腫瘤。原發(fā)性心臟腫瘤又分為良性和惡性,繼發(fā)性心臟腫瘤均為惡性,系由身體其他部位惡性腫瘤轉移至心肌組織,其發(fā)病率遠較原發(fā)性心臟腫瘤高,為原發(fā)性心臟腫瘤的30~40倍。由于心臟腫瘤類型復雜,其病因尚不明確。
1.心臟血流阻塞癥狀
心臟腫瘤本身所致的癥狀和體征,可有胸痛、昏厥、充血性左心和(或)右心衰竭、瓣膜狹窄或關閉不全、心律失常、傳導障礙、心內分流、縮窄性心包炎、血性心包積液或心包填塞等。
2.全身表現(xiàn)
心臟腫瘤可產生廣泛的非心臟性全身表現(xiàn),比如發(fā)熱、貧血、消瘦、紅細胞沉降率加快及惡病質等。
3.動脈栓塞
心臟腫瘤表面碎片或血栓脫落引起栓塞的臨床表現(xiàn),包括體動脈和(或)肺動脈栓塞癥狀,例如偏癱、失語等。
4.心電圖異常
心房顫動、心動過速、右束支傳導阻滯、心房或心室擴大等。
手術切除是治療心臟腫瘤的首選治療方法,其預后取決于腫瘤的病理類型及侵及范圍。良性心臟腫瘤只要能夠切除,預后是良好的,黏液瘤復發(fā)率較低。惡性心臟腫瘤手術治療可以明確腫瘤性質,解除機械梗阻,緩解患者癥狀,但幾乎所有的心臟惡性腫瘤都預后不良,外科治療僅僅是姑息手術,易復發(fā),平均生存時間在3個月至1年;進行心臟移植有很多要求,且結果不肯定。對于心臟淋巴瘤,化療是惟一的選擇。
1、管道護理
保持氣管插管、胃管、尿管、各輸液管、測壓管及引流管通暢并妥善固定。嚴密觀察心包、縱膈、胸腔引流液的量、顏色及性質,尿液情況,密切觀察生命體征、CVP的變化,如有異常及時處理。氣管插管病人根據(jù)兩肺呼吸音情況實施按需吸痰。
2、出血
引流液呈鮮紅色并伴有血壓下降,脈搏增塊等低血容量表現(xiàn),應考慮胸腔內活動性出血,及時通知醫(yī)生,及時處理。
3、心律失常
嚴密心電監(jiān)護,注意心率、心律及血電解質變化,發(fā)現(xiàn)心律失常及時匯報醫(yī)生及時處理。
4、心力衰竭
病人臥床休息,遵醫(yī)囑持續(xù)氧氣吸入4~6L/min,醫(yī)囑給予強心利尿等治療,嚴格控制入量并記錄液體出入量。
5、體位護理
術后全麻未醒病人,去枕平臥,頭偏向一側,術后6~8小時病情穩(wěn)定,抬高床頭30°,使病人呈頭高腳低斜坡位。病人脫呼吸機后則取半臥位。利于引流及排痰。