嗜酸性細(xì)胞性肺炎是一組病因明確或尚未明確，以嗜酸性細(xì)胞浸潤為特點(diǎn)，常伴周圍血嗜酸細(xì)胞增多的疾病。有時(shí)稱為嗜酸性細(xì)胞增多性肺浸潤(PIE)綜合征。

基本概述

嗜酸性細(xì)胞性肺炎是一組病因明確或尚未明確，以嗜酸性細(xì)胞浸潤為特點(diǎn)，常伴周圍血嗜酸細(xì)胞增多的疾病.

有時(shí)稱為嗜酸性細(xì)胞增多性肺浸潤（PIE）綜合征。

病因?qū)W和發(fā)病機(jī)制

病因包括寄生蟲（如蛔蟲，弓蛔蚴蟲和絲蟲），藥物（如青霉素，對氨基水楊酸，肼苯噠嗪，呋喃妥因，氯丙嗪，磺胺制劑）；化學(xué)過敏物質(zhì)（如蒸氣形式吸入的碳化鎳）；和真菌（如煙曲霉，它引起變應(yīng)性支氣管肺曲霉病見后述）.盡管疑有過敏性機(jī)制，但大多數(shù)嗜酸性細(xì)胞肺炎病因不明.嗜酸性細(xì)胞增多提示為第Ⅰ型過敏反應(yīng)，綜合征的其他特點(diǎn)（血管炎，圓細(xì)胞浸潤）提示為第Ⅲ型亦可能為第Ⅳ型反應(yīng).

嗜酸性細(xì)胞性肺炎（表76-3）常合并有支氣管哮喘.合并哮喘及病因不明的嗜酸性細(xì)胞性肺炎可分為三類：外源性支氣管哮喘伴PIE綜合征，事實(shí)上，常為變應(yīng)性支氣管肺曲霉??；內(nèi)源性支氣管哮喘伴PIE綜合征（慢性嗜酸性細(xì)胞性肺炎），胸片上常出現(xiàn)特征性的肺周圍部浸潤；和變應(yīng)性肉芽腫病（Churg-Strauss綜合征，一種結(jié)節(jié)性多關(guān)節(jié)炎伴肺病變）.單純性嗜酸性細(xì)胞性肺炎（LÖffler綜合征）偶可合并哮喘.

不伴哮喘的嗜酸性細(xì)胞性肺炎包括急性嗜酸性細(xì)胞性肺炎，嗜酸性細(xì)胞性肌痛綜合征和嗜酸性細(xì)胞增多綜合征.急性細(xì)胞性肺炎是一種原因不明的不同病種，可引起急性發(fā)熱，嚴(yán)重低氧血癥，彌漫性肺浸潤以及支氣管肺泡灌洗液中的嗜酸性細(xì)胞比例>25%.經(jīng)皮質(zhì)激素治療可迅速，徹底緩解.嗜酸性細(xì)胞性肌痛綜合征與食用大量的作為食物添加劑的L-色氨酸有關(guān).肺浸潤偶可伴有肌痛，肌無力，皮疹和類似于硬皮病的軟組織硬結(jié).嗜酸性細(xì)胞增多綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)為持續(xù)性嗜酸性細(xì)胞增多（>1500/mm3）達(dá)6個(gè)月以上，缺乏其他引起嗜酸性細(xì)胞增多的病因，累及心，肝，脾，中樞神經(jīng)系統(tǒng)或肺，心臟最常受累.發(fā)熱，體重減輕和貧血也常見,?？砂l(fā)生動脈而非靜脈性血栓栓塞疾病。

特征性改變包括嗜酸性細(xì)胞，大單核細(xì)胞充滿肺泡，肺泡間隔內(nèi)嗜酸性細(xì)胞，漿細(xì)胞和大，小單核細(xì)胞浸潤.也可有細(xì)支氣管內(nèi)粘液填塞和血管浸潤。

癥狀和體征

癥狀和體征可輕微，也可危及生命.可伴低度發(fā)熱，輕度（如有）呼吸道癥狀，可即時(shí)恢復(fù).其他類型的PIE綜合征，可有發(fā)熱和支氣管哮喘癥狀，包括咳嗽，喘鳴和靜息時(shí)呼吸困難.如不治療，慢性嗜酸性細(xì)胞性肺炎常進(jìn)行性發(fā)展至危及生命，類似急性嗜酸性肺炎.常有明顯增高的嗜酸性細(xì)胞（20%~40%，有時(shí)更高）.胸部X線表現(xiàn)為不同肺葉內(nèi)有迅速出現(xiàn)及迅速消失的浸潤病灶（游走性浸潤）。

臨床診斷

根據(jù)病人居住的地理區(qū)域?qū)ふ抑虏∪湎x，痰內(nèi)可找到寄生蟲和煙曲霉，需仔細(xì)詢問用藥史.鑒別診斷包括結(jié)核，結(jié)節(jié)病，霍奇金病和其他淋巴組織增生性疾病，肺嗜酸性細(xì)胞性肉芽腫，脫屑性間質(zhì)性肺炎和膠原性血管疾病。過敏性肺炎和Wegener肉芽腫常不伴嗜酸性細(xì)胞增多。

治療

本病可為自限性，呈良性，可不需治療.如癥狀嚴(yán)重，使用皮質(zhì)類固醇常有極好效果；對于急性嗜酸性細(xì)胞肺炎和特發(fā)性慢性嗜酸性肺炎者該治療可挽救生命。如出現(xiàn)支氣管哮喘，采用通常治療方法.有蠕蟲感染的，應(yīng)使用驅(qū)蟲藥。