脫屑性間質(zhì)肺炎（desquamative interstitial pneumonia，DIP）是較少見(jiàn)的一種特發(fā)性彌漫性間質(zhì)性肺炎。有長(zhǎng)期吸煙史等多種原因，患者積極戒煙、治療有助于恢復(fù)。

流行病學(xué)

1999年ATS和ERS在IPF的鑒別診斷中賦予其新的內(nèi)容。因?yàn)槊撔夹蚤g質(zhì)肺炎在組織病理學(xué)上、臨床上、治療和預(yù)后等方面與RBILD有很多相似之處，特別是發(fā)病主要因素都與長(zhǎng)期吸煙有密切關(guān)系，支氣管壁和肺泡腔上的炎性細(xì)胞都含有大量的棕色素巨噬細(xì)胞，因此1998年Katzenstein和Myers將其歸為一類，即DIP/RBILD。但1999年ATS和ERS新的分類又將其各自獨(dú)立。

發(fā)病原因

脫屑性間質(zhì)肺炎的病因至今不明，與RBILD一樣，發(fā)病與長(zhǎng)期吸煙有密切關(guān)系，文獻(xiàn)報(bào)道，發(fā)病者有85%～90%有長(zhǎng)期吸煙史。但因素復(fù)雜，文獻(xiàn)報(bào)道與各種無(wú)機(jī)粉塵吸入和燃燒的塑料氣味吸入也有關(guān)。藥物引起的DIP也有報(bào)道，Bone報(bào)道2例由于長(zhǎng)期服用呋喃坦丁，經(jīng)組織病理學(xué)證實(shí)引起該病，停藥后給予腎上腺糖皮激素而治愈。有的學(xué)者在脫屑性間質(zhì)肺炎患者的肺泡壁細(xì)胞核內(nèi)發(fā)現(xiàn)大量的包涵體，推測(cè)本病病因與病毒感染有關(guān)。部分病人發(fā)病前確有呼吸道感染史，但缺乏更多的病毒引起的證據(jù)。據(jù)相關(guān)資料顯示，病毒可能只是一種激發(fā)因素。也有人認(rèn)為，特發(fā)性脫屑性間質(zhì)肺炎是一種自體免疫性疾病，因?yàn)槠浞闻萸?、肺泡壁和間質(zhì)的細(xì)胞浸潤(rùn)，主要是淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞，這些細(xì)胞與免疫關(guān)系密切，這只是一種推測(cè)，但缺乏有證據(jù)的資料。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為此病與多種因素有關(guān)，吸煙則是其重要的發(fā)病因素。

發(fā)病機(jī)制

脫屑性間質(zhì)肺炎的病理與RBILD很相似，不同之處是在RBILD組織病理學(xué)改變的基礎(chǔ)上，肺泡腔內(nèi)還聚集了大量的棕色素巨噬細(xì)胞。1984年國(guó)內(nèi)學(xué)者曾將脫屑性間質(zhì)肺炎的典型病理歸納為以下9條：

①Ⅱ型肺泡細(xì)胞增生肥大。

②肺泡腔內(nèi)聚集大量含棕色素的巨噬細(xì)胞。

③肺泡結(jié)構(gòu)基本正常。

④周圍間質(zhì)有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)。

⑤無(wú)肺泡壁壞死和透明膜形成。

⑥肺泡腔內(nèi)無(wú)明顯的纖維素滲出。

⑦無(wú)石棉小體或其他晶形粉塵物質(zhì)存在。

⑧早、中期很少看到肺泡閉鎖。

⑨晚期亦可出現(xiàn)間質(zhì)纖維化，甚至個(gè)別出現(xiàn)蜂窩肺，但比IPF明顯為輕。

這些病理改變與IPF迥然不同，因此將其從IPF中分離出來(lái)是合理的。

臨床表現(xiàn)

患者絕大多數(shù)有長(zhǎng)期吸煙史。因此男∶女約為2∶1。該病多見(jiàn)于中、老年人。亞急性或相對(duì)隱匿性發(fā)病。持續(xù)性或陣發(fā)性干咳，活動(dòng)后氣短、發(fā)紺為主要癥狀，30%～50%有不同程度的進(jìn)行性呼吸困難。主要常在兩肺底聞及爆裂啰音，約50%有杵狀指。

輔助檢查

血常規(guī)檢查紅細(xì)胞、血紅蛋白多增高，血沉正常。肺功能檢查DIP患者，肺功能呈現(xiàn)限制性通氣功能障礙，DLCO降低，輕至中度低氧血癥，P(A-aDO2)增大，早期PaCO2降低。

X線胸片有特征性變化，約75%的病人具有十分相似的肺部陰影，主要表現(xiàn)為一個(gè)三角形陰影，自肺門沿心臟向兩肺基底伸展，三角形的底在側(cè)面，尖在心膈角處，陰影模糊呈磨玻璃狀，自肺門向下放射的紋理明顯增粗，為擴(kuò)張的肺血管影。陰影在心緣部增濃，肺外圍變淺和減少。這種典型陰影有時(shí)可持續(xù)4～6年不變，有的則在數(shù)月內(nèi)發(fā)生變化或逐漸吸收。25%的病人可表現(xiàn)為彌漫性模糊的斑點(diǎn)狀肺陰影，或除了有肺基底三角形陰影外，同時(shí)還有自肺門向上肺野呈放射性線條狀和點(diǎn)片狀模糊陰影。總觀肺野，呈現(xiàn)一種“臟肺”（dirty-lung）面貌。HRCT上有50%～70%呈磨玻璃表現(xiàn)，也可有灶性、片狀陰影。主要病變分布在下肺和中肺野。50%～60%有不同程度的纖維化，但遠(yuǎn)比IPF為輕，也很少有蜂窩肺。部分病例出現(xiàn)胸膜下肺大泡，易并發(fā)自發(fā)性氣胸。支氣管肺泡灌洗液中以淋巴細(xì)胞、肺泡巨噬細(xì)胞和漿細(xì)胞為主的炎性改變。

臨床診斷

根據(jù)患者有吸煙史及臨床表現(xiàn)有進(jìn)行性呼吸困難、干咳等癥狀和胸部X線肺部呈三角形陰影即可確診。

治療標(biāo)準(zhǔn)

該病可采用以下方法治療：

①戒煙，有助于病變的恢復(fù)。

②腎上腺糖皮質(zhì)激素，前4周潑尼松0.5mg/（kg·d）口服;之后改為0.25mg/（kg·d）。

③中藥川芎嗪20～30mg/（kg·d）稀釋后靜滴，療程2～3周，間歇后可重復(fù)。

④對(duì)癥治療，如吸氧、止咳等治療措施。

疾病預(yù)后

該病預(yù)后比IPF明顯為好，經(jīng)系統(tǒng)治療，有60%～70%肺病變會(huì)不同程度吸收，甚至痊愈。約70%的病人可存活10年以上。